Zollinger-Ellison syndrom: symtom och behandling

Zollinger-Ellison syndrom är ett komplex av symtom som uppstår i samband med ett ökat innehåll av hormonet gastrin i blodet, producerat av en hormonaktiv tumör, gastrinom. För mer än 50 år sedan, 1955, observerade forskarna R. M. Zollinger och E. H. Ellison två patienter med ett svårt läckande magsår i tolvfingertarmen, diarré i samband med överskott av gastrin i kroppen och en tumör i bukspottkörtelöarna. Det är dessa tre tecken som utgör grunden för den patologi som kallas med deras namn.

Tyvärr finns det ingen tillförlitlig statistik om denna sjukdom. Det tros att en av tusen patienter med magsår har Zollinger-Ellison syndrom. Som regel ges diagnosen gastrinom till människor i ung och mogen ålder - från 20 till 50 år, dessutom en och en halv till två gånger oftare än män än kvinnor.

Var man ska leta efter gastrinom

Det konstaterades att hos åtta till nio patienter av tio, finns en tumör som producerar gastrin i området med svansen eller huvudet i bukspottkörteln. Mycket mindre ofta - i 10-15% av fallen - finns det i tolvfingertarmen, eller snarare i sin fallande del. I isolerade fall lokaliseras neoplasmen i andra organ - magen, mjälten och så vidare..

Ganska ofta är gastrinom ett av manifestationerna av en genetiskt bestämd patologi - multipelt endokrin neoplasiasyndrom, förkortat MEN, typ I. Det kännetecknas av att tumörer bildas i flera interna sekretions körtlar. Så de kan hittas i hypofysen (dess främre lob), sköldkörtel- och parathyreoidkörtlarna, i området för cellöarna i bukspottkörteln, i binjurarna.

Orsaker till förekomst, utvecklingsmekanism

Tyvärr, varför uppstår Zollinger-Ellison syndrom idag, vetenskapen är inte pålitligt känd.

Vid utvecklingen av typ I MEN spelas en ledande roll av ett antal genmutationer som orsakar den okontrollerade tillväxten av patologiskt förändrade celler..

Tumören producerar hormonet gastrin, vilket överskott leder till aktivering av processerna för utsöndring av saltsyra av magens celler. En ökad mängd av det orsakar magsår i magsäcken och tolvfingertarmen.

Det sura innehållet i magen i stora mängder kommer in i tarmen och leder till ökad utsöndring av cellerna i jejunum i hormonsekretinet, på grund av det överskott som patienten har diarré eller diarré.

Låga pH-värden leder till inaktivering av lipasbrytande enzymer, lipaser. En stor mängd fett utsöndras i avföring - steatorrhea observeras.

Klinisk bild

De viktigaste symtomen på Zollinger-Ellison syndrom är förknippade med mag-tarmkanalen. Först och främst är det smärta i övre buken eller epigastrium och kräkningar i magens innehåll vid höjden av smärtsyndromet. Dessa är tecken på en uppenbar defekt i magen eller tolvfingertarmen.

Om erosion eller sår lokaliseras högre - i matstrupen klagar patienten över smärta längs sin bana (bakom bröstbenet) och svår halsbränna.

Skillnaderna mellan magesår med denna patologi från de med magsår är följande:

  • stora storlekar, flera ulcerativa defekter, deras lokalisering i den fallande delen av tolvfingertarmen eller till och med lägre i jejunum;
  • brist på effekt eller låg effektivitet vid konventionell antiulcerbehandling;
  • frekventa komplikationer - perforering, blödning, lödning av ett magsår med angränsande organ, cicatricial förträngning av tarmen; i många fall debuterar sjukdomen som en av dessa komplikationer;
  • efter kirurgisk behandling av ett magsår återkommer hon snart igen.

Nästan hälften av personer med Zollinger-Ellison-syndrom har diarré. I vissa fall är det hon och inte buksmärta som kommer fram. Det kan vara konstant eller uppstå periodiskt. Ofta går patienter ner i vikt, de utvecklar störningar i syra-bas och vatten-elektrolytbalans.

Tumören, som leder till uppträdandet av alla ovanstående symtom, i mer än hälften av fallen är malig. Naturligtvis är det inte lika aggressivt som många andra neoplasmer - det kännetecknas av ganska långsam tillväxt, men ändå ger det metastaser till regionala lymfkörtlar och fjärranslutna organ - mediastinum, mjälte, lever och andra. Storleken på gastrin varierar som regel från 0,2 till 5 cm, medelstorleken är cirka 2 cm.

Diagnostiska principer

Zollinger-Ellison-syndrom bör övervägas när manifestationerna av "magsår" i magen eller tolvfingertarmen kombineras med diarré, och även om det är atypiskt, allvarligt, med alltför uttryckta symtom, eller om det inte svarar bra på antiulcerbehandling.

För att klargöra diagnosen kan patienten tilldelas följande forskningsmetoder:

  • bestämning av nivån av gastrin i blodserumet (med denna patologi kommer det att öka signifikant). Några dagar innan studien bör patienten sluta ta antisekretoriska läkemedel - de kan snedvrida resultaten;
  • sekretintest och kalciumtester (injektion av sekretin i en ven i närvaro av gastrinom leder till en nästan omedelbar ökning av serumgastrinnnivåer);
  • bestämning av kromogranin A-nivå (detta ämne är en ospecifik markör för neuroendokrina tumörer av naturen; en ökning av dess nivå med två gånger eller mer än normen bekräftar närvaron av en endokrin neoplasma i kroppen);
  • bestämning av hormonnivån (insulin, prolaktin, tillväxthormon och andra) i blodet utförs för att utesluta MEN-typ I;
  • FGDS (utförs i syfte att visualisera en ulcerös defekt, bestämma dess exakta plats, storlek);
  • Ultraljud av organen i bukhålan, retroperitoneal utrymme, sköldkörteln (för att upptäcka den primära tumören eller dess metastaser);
  • bröströntgen (för att upptäcka metastaser);
  • endoskopisk ultrasonografi;
  • scintigrafi med somatostatinanaloger märkta med radioaktiva isotoper (detta är en speciell teknik för diagnos av gastrinom och andra endokrina tumörer i alla storlekar, även mindre än 0,5 cm, vilket gör att du kan bestämma lokaliseringen av deras lokalisering med hög noggrannhet);
  • magnetisk resonans och datortomografi;
  • selektiv abdominal angiografi;
  • radioisotop benskanning;
  • samråd med specialiserade specialister - endokrinolog, onkolog, kirurg.

Behandling taktik

Personer som lider av eller misstänks ha Zollinger-Ellison-syndrom bör läggas in på ett gastroenterologiskt eller kirurgiskt sjukhus. Om det konstateras att tumören är ondartad kommer patienten att behandlas inom onkologi.

Det huvudsakliga målet med behandling för denna patologi är avlägsnande av gastrinom. Konservativ behandling utförs för att påskynda läkningen av ett magsår, minska surhetsgraden hos magsaft och förhindra uppkomsten av nya magsår..

Konservativ behandling

Patienten kan ordineras läkemedel i följande grupper:

  • protonpumpshämmare - omeprazol, rabeprazol och andra;
  • N2-histaminblockerare (ranitidin, famotidin);
  • oktreotid (en analog av somatostatin) - stabiliserar symtomen och bromsar utvecklingen av den patologiska processen;
  • kemoterapi läkemedel (doxorubicin, 5-fluorouracil och andra) - minska storleken på neoplasma, jämna ut symtomen i metastatiska former av sjukdomen.

Kirurgisk behandling

Ett idealiskt behandlingsalternativ är fullständigt avlägsnande av en lokal tumör (gastrinom) i frånvaro av MEN och metastaser. En sådan behandling ger den mest gynnsamma prognosen..

Om den exakta platsen för neoplasmen inte kan upptäckas, liksom i vissa andra kliniska situationer, är avlägsnande av hela magen nödvändig - gastrektomi.

Prognos

Tidigare, när det inte fanns några läkemedel som kunde minska magsekretionen, var dödligheten i Zollinger-Ellison syndrom hög. Anledningen till det blev som regel komplikationer av ulcerös defekt i matsmältningskanalen.

Även med maligna gastrinom lever många patienter mer än fem år från diagnosmomentet. Om tumören metastaserar till levern är den femåriga överlevnadsgraden endast 20-30%.

Kognitiv video om Zollinger-Ellison syndrom:

Ledin E.V.-rapport om ämnet "Zollinger-Ellison Syndrome":

Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison-syndrom (bukspottkörteladom, ulcerogent, gastrinom) är en tumör i bukspottkörtelns ö, kännetecknad av uppkomsten av magsår i tolvfingertarmen och magen, som inte kan behandlas och åtföljs av ihållande diarré.

Den verkliga förekomsten av Zollinger-Ellison-syndrom har inte fastställts. Enligt vissa rapporter förekommer det hos 0,1-1% av patienterna med magsår i magen och tolvfingertarmen. Oftare förekommer de initiala manifestationerna av denna sjukdom vid en ålder av 30-60 år.

Orsaker och utveckling av sjukdomen

Syndromet är resultatet av utvecklingen av en tumör (gastrinom) i bukspottkörtelns huvud eller svans (85% av fallen). I 15% av fallen är tumören lokaliserad i magen eller i tolvfingertarmen. Fall av multipel endokrin adenomatos (multipel endokrin neoplasi) beskrivs..

Cirka två tredjedelar av gastrin är ondartade; hos en tredjedel av patienterna, när de först ser en läkare, avslöjas metastaser. Vanligtvis växer maligna gastrinom långsamt, men ibland utvecklas de snabbt och producerar flera metastaser tidigt. Oftast metastaserar gastrinom till regionala lymfkörtlar och lever, samt peritoneum, mjälte, ben, hud och mediastinum.

Utvecklingen av behandlingsresistenta magsår är den största manifestationen av sjukdomen hos nästan alla patienter. Sårbildning orsakas av utvecklingen av gastrin av tumören, och följaktligen ökad utsöndring av magsaft, d.v.s. saltsyra och enzymer. Hos de allra flesta patienter lokaliseras ett enda magsår i tolvfingertarmen och magen (75%), liksom i jejunum. Det finns också flera sår i magen, tolvfingertarmen och jejunum.

Klagomål och symtom

Kliniska manifestationer av sjukdomen är smärta i övre buken, som har samma mönster med avseende på matintag som med ett normalt tolvfingertarmsår och mage, men till skillnad från dem är de mycket envisa, mycket intensiva och svarar inte på antiulcerbehandling.

Ihållande halsbränna och böjande sura är karakteristiska. Ett viktigt tecken är diarré på grund av förtäring av en stor mängd saltsyra i tunntarmen och som ett resultat av ökad rörelse i tunntarmen och en långsammare absorption. Stolen är riklig, vattnig, med mycket fett. En signifikant minskning av kroppsvikt är möjlig, vilket är typiskt för malign gastrinemi.

Magsår med Zollinger - Ellison syndrom läker inte ens vid långvarig komplex behandling. Många patienter har matstrupen, ibland till och med förträngningen av matstrupen. Vid palpering bestäms svår smärta i övre buken och projektionsområdet för den nedre magen.

När det gäller den maligna sjukdomsförloppet är tumörformationer i levern och dess signifikanta ökning möjliga..

Diagnostik

Röntgen- och endoskopisk undersökning avslöjar ett magsår som inte skiljer sig från det vanliga duodenalsåret. Det huvudsakliga laboratoriekriteriet för Zollinger - Ellison syndrom är hypergastrinemi (gastrininnehållet i blodet ökas till 1000 pg / ml eller mer, medan det vid vanligt magsår inte överskrider den övre gränsen för normen - 100 pg / ml).

Identifiering av själva tumören utförs med hjälp av ultraljud, datortomografi, selektiv abdominal angiografi. Det mest informativa är metoden för selektiv abdominal angiografi med att ta blod från bukspottkörteln och bestämma gastrin i det.

Det är emellertid ganska svårt att fastställa lokaliseringen av gastrinom. Hos ungefär hälften av patienter med kliniskt och laboratoriebekräftat Zollinger-Ellison-syndrom kan en tumör inte hittas under operationen. Selektiv angiografi avslöjar gastrinom i 50%, CT i 30% och ultraljud i 20% av fallen..

Behandling

Den huvudsakliga metoden för behandling är kirurgisk med avlägsnande av en potentiellt malign tumör..

Konservativ behandling har ett mål - att avsevärt minska magsekretionen och därmed uppnå läkning av magsår. För detta ändamål finns det protonpumpshämmare med en 2-3 gånger ökad dos: Lansoprazol (per os 30-160) eller Omeprazol (per os 20-120 mg / dag.).

Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom är ett tillstånd som uppstår på grund av en ökad koncentration av hormonet gastrin producerat av tumören (gastrinom), som är lokaliserat i de flesta fall i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Det ökade innehållet av gastrin leder till gastrisk hypersekretion, vilket initierar bildningen av flera magsår i magsäcken och duodenalen, som är svåra att behandla. Gastrinomas är ofta ondartade och benägna att metastas..

Orsaker till Zollinger-Ellison syndrom

Den huvudsakliga orsaken till uppkomsten av syndromet är okontrollerad ihållande hypergastrinemi (ökat gastrininnehåll), vilket visade sig vara ett resultat av överdriven sekretion av hormonet av gastrinproducerande tumör (gastrinom). Detta framkallar en ökning i produktionen av saltsyra, enzymer och magsaft, vilket leder till uppkomsten av ulcerativa defekter med atypisk lokalisering..

Med Zollinger-Ellison-syndrom finns gastrinomas i 90% av bukspottkörteln och väggarna i tolvfingertarmen, och kan också hittas i magen, mjälten och levern. Orsakerna till bildandet av gastrinom är inte exakt kända - en ärftlig predisposition uttryckt av endokrin neoplasi av flera slag antas. Syndromet är en sällsynt patologi (3-4 fall per år per 1 miljon människor), oftare drabbar män i åldrarna 25-50 år. Gastrinom är små formationer, oftast mindre än 1 cm, hos hälften av patienterna är flera tumörer fixerade, mer än 60-80% av dem malig och deras tillväxt är mycket långsam.

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

Sjukdomen i de tidiga utvecklingsstadierna manifesteras av tecken som är inneboende i ulcerösa lesioner i magen eller tolvfingertarmen. Skillnaden från magsår är svår smärta i övre buken, som kännetecknas av resistens och tolerans mot anticcermedicin. Det mest karakteristiska och ibland det enda symptom på Zollinger-Ellison-syndrom är diarré, som uppstår på grund av ökad peristaltis, återflöde av surt innehåll i tunntarmen, bildning av inflammatoriska processer och malabsorption. Samtidigt noteras närvaron av riklig, halvformad, vattnig avföring som innehåller osmält mat och fett. Sällsynta tecken på sjukdomen inkluderar:

  • Intensiv halsbränna;
  • rapningar;
  • Manifestationer av matstrupen;
  • kräkningar
  • Illamående
  • Gastrointestinal blödning;
  • Perforering av sår.

Ett symptom på patologi är också betydande viktminskningar för patienter, vilket kan vara ett tecken på den maligna formen av gastrinom i Zollinger-Ellison syndrom.

Diagnos av sjukdomen

För en framgångsrik behandling av Zollinger-Ellison syndrom är det oerhört viktigt att diagnostisera det på ett snabbt och korrekt sätt. Den tidiga upptäckten av patologi kompliceras av likheten mellan dess symtom med magsårssjukdom, det är också svårt att upptäcka lokalisering av tumörer på grund av deras ofta stora antal och små storlek. Misstankar för förekomst av gastrinom bör visas med ineffektiv traditionell behandling av ulcerativa defekter, deras atypiska placering och tendens till återfall.

För att diagnostisera sjukdomen är det viktigt att studera storleken på den fasta nivån av gastrin i blodserum och utsöndring av magen, vilket är möjligt när man genomför test med en standardiserad mängd mat eller intravenös administrering av kalcium-, sekretin- eller glukagonsalter. När man använder kalciumglukonat hos patienter som lider av Zollinger-Ellison-syndrom, ökar koncentrationen av gastrin med mer än en och en halv gånger. Med intravenösa injektioner av glukagon och sekretin ökar den initiala indikatorn för nivån på det studerade hormonet i genomsnitt med 70%, och med det standardiserade matprovet förblir det oförändrat.

Vid diagnos av patologi utför de också:

  • Röntgen av magen;
  • ultraljud
  • Ultraljud i bukhålan;
  • Datortomografi.

De mest exakta och samtidigt tekniskt komplicerade forskningsmetoderna inkluderar selektiv bukangiografi, vilket gör att du kan bestämma nivån av gastrin i blodet som tas från bukspottkörteln..

Zollinger-Ellison syndrom behandling

Vid behandling av syndromet tillämpar de både konservativa och kirurgiska metoder. Konservativ terapi inkluderar användning av histamin H2-receptorblockerare (famotidin, ranitidin), protonpumpshämmare (omeprazol, lansoprazol, etc.). Läkemedel förskrivs i höga doser som är nödvändiga för snabb läkning av ulcerativa defekter. I vissa fall används kombinationer av H2-receptorer med selektiva m-antikolinergika (platifillin, pirenzepin). Terapi är långvarig, ibland är användningen av läkemedel indikerad för livet på grund av hotet om återfall av magesår.

Kirurgi används till ineffektiv läkemedelsbehandling. Kirurgisk behandling av Zollinger-Ellison-syndrom består i fullständigt avlägsnande av gastrinom, vilket endast är möjligt hos 20% av patienterna på grund av detektion av metastaser vid operationstidpunkten. Total gastrektomi, som oftast använts tidigare, utförs för närvarande endast med komplikationer av magsårsprocessen. Med tumörens inoperabilitet och dess maligna natur föreskrivs kemoterapi.

Prognoserna för Zollinger-Ellison-syndrom är mer optimistiska än för andra maligna tumörer och baseras på en ganska långsam tillväxt av gastrinom. Ett dödligt resultat noteras ofta inte på grund av tumören själv, utan med utvecklingen av komplikationer av ulcerösa lesioner.

Zollinger-Ellison syndrom

Beskrivning

Zolliger-Ellison-syndrom kännetecknas av bukspottkörteln-adenom - en sällsynt ulcerogen sjukdom som påverkar bukspottkörteln eller delen av tolvfingertarmen. Vidare bildas en eller flera tumörformationer hos patienten, de kallas gastrinom på ett annat sätt. Ett betydande antal gastrin produceras i holmarna i bukspottkörtelns Langerhans, vilket bidrar till den rikliga bildningen av sur magsaft. Överskottssyra leder till mognad av magsår i den inledande delen av tunntarmen och i magblåsan. Diarré observeras. Tumörer är ofta lokaliserade i tolvfingertarmen (i initial- och svansdelarna).

symtom

Kliniska manifestationer av sjukdomen betraktas som smärta i buken i det övre bukhålan. Obehag och smärta förvärras av att äta mat. I det första steget är det svårt att identifiera sjukdomens maligna natur. Symtomen indikerar ett normalt duodenalsår och mage, men till skillnad från att de är mycket envisa, smärtsamma, sticker ut med stor spänning och svarar inte på antiulcerbehandling.

Patienten är orolig för halsbränna, liksom att bäcken är sur. Diarré anses vara ett väsentligt tecken, orsakat av intag av en avsevärd mängd saltsyra i tunntarmen, och därmed bidra till ökad rörelse i tunntarmen och avtagande av absorption. Sjukdomen åtföljs av diarré, steatorrhea, halsbränna, böjning, matstrupen (med bildandet av förträngning av matstrupen), gastrointestinal blödning. Avföringen är mycket riklig, vattnig med en hög mängd fett. En signifikant minskning av kroppsvikt är möjlig, vilket är speciellt för malign gastrinemi. Äta åtföljs av oxidation av jejunum, vilket orsakas av en ökning av peristalt, bildning av inflammation och absorptionsdysfunktion.

orsaker

Gastrinemi uppstår med felaktig funktion i mag-tarmkanalen. Därefter uppträder duodenalsår i adenom med en eller flera noder med en mörkröd ton med en rund form från 0,2 till 2 cm. Ytterligare okontrollerad skada på mage, lever, mjälte indikerar sjukdomens utveckling..

Syndromet är indelat i godartad (Mendels symptom, lokal ömhet i sårprojektionen) och malign (skada på leverens lymfkörtlar och ytterligare progressiv förvärring). Zollinger - Ellison Syndrome (SZE) är en sällsynt sjukdom. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men oftast observeras diagnosen hos medelålders män. Här måste du ta hänsyn till den genetiska predispositionen.

Behandling

Behandlingen utförs på ett operativt och konservativt sätt. Först av allt, borttagning av en ondartad tumör. Om sjukdomen utvecklas i levern kan patienten inte opereras..

En rik bildning av magsaft behandlas med protonpump-blockerare, som betraktas som första linjeterapi. Hämmare blockerar effekterna av små "pumpar" i syraproducerande celler.

Magsår med Zollinger - Ellison-syndrom lånar sig inte till självhelande, inte ens med långvarig korrekt terapi.

Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom - kliniska manifestationer av en hormonaktiv tumör - gastrinom. Vissa gastrinvarianter har en aggressiv kurs och bildar metastaser. Hormonet gastrin som produceras i stora mängder tvingar magslemhinnan att producera mer magsekret, vilket orsakar magsårssymtom med smärta, kräkningar och diarré. Ibland utvecklas Zollinger-Ellison-syndrom inom några timmar och blir orsaken till akutoperation.

allmän information

Zollinger-Ellison syndrom beskrevs i mitten av förra seklet som magsår, vilket uppstår vid diarré och överdriven produktion av magsaft med en hög nivå av gastrin i blodet.

Under lång tid tillskrivs kliniska manifestationer regelbundna ätstörningar på grund av alkoholintag och akut stress, senare hittade de den främsta källan till problemet i form av en neuroendokrin tumör, som oftast kommer från organen i mag-tarmkanalen..

En tydlig etiologisk koppling gjorde både medicinska termer synonyma, när de säger "gastrinom", då föreslår de "Zollinger-Ellison" och vice versa. Samtidigt är gastrinom en objektivt befintlig neoplasma, och syndromet är en klinisk manifestation som varierar i svårighetsgrad och spektrum..

Zollinger-Ellison syndrom finns hos en person i en miljon vuxna, och bland alla som lider av magsår är andelen högst 1%. I kohorten av patienter dominerar medelålders män..

Orsaker till Zollinger-Ellison syndrom

Orsaken till syndromet är tumörcellernas produktion av hormonsubstansen gastrin, vilket får magen att producera saltsyra utan någon koppling till matintag och i mycket stora mängder.

Gastrinom bildas i 60-80% av fallen i tolvfingertarmen och 20-40% i bukspottkörteln. Typisk lokalisering är ”gastrinomtriangeln” vid gränsen till mitten och nedre tredjedelen av tolvfingertarmen vid sammanflödet av den gemensamma gallgången.

Anledningen till bildandet av gastrinom är en genetisk mutation. Hos nästan åtta av tio patienter inträffar en mutation av en slump - en sporadisk version av tumören. De återstående två personerna har en ärftlig sjukdom, som manifesteras i tendensen att bilda många olika tumörer som producerar hormonaktiva ämnen, det korta namnet på patologin är typ 1 MEN-syndrom. Gastrinom bildas i varje sekund med familjen MEN-1, och var tredje med gastrinom, med en noggrann undersökning, hitta tecken på MEN.

Gastrinproducerande neoplasi finns sällan i äggstockarna och levern, njurarna och magsäcken, även i hjärtat och lungorna. Och alla av dem kan manifesteras av Zollinger-Ellisons syndrom.

Riskgrupp

Det är omöjligt att förutsäga utvecklingen av sporadiskt gastrinom. Du kan misstänka MEN-syndrom genom familjehistoria och karakteristiska manifestationer, även om varje fjärde person med MEN 1 inte hittar indikationer på smärtsamma släktingar, troligtvis sågs inte sjukdomen på grund av outtryckta symtom eller har misstagits för en annan sjukdom.

I majoriteten med en slumpmässigt utvecklad sporadisk tumör är patologin ofta lokaliserad i bukspottkörteln, den ärftliga formen utvecklas huvudsakligen i tolvfingertarmen. Alla släktingar till en patient med MEN bör undersökas med ett genetiskt "syn".

Ärftliga neoplasier kännetecknas av utvecklingen av många neoplasmer, från en tidig ålder, är syndromets gång en mildare och ondartad variant av gastrinom är mindre vanligt. När det gäller effektiviteten av kirurgisk behandling kan man inte förvänta sig ett fullständigt botemedel med denna form.

Gastrinomsymtom

Lokaliseringen av den neuroendokrina tumören och dess storlek påverkar inte de kliniska manifestationerna. I de allra flesta finns magsår i magen och tolvfingertarmen, vilket manifesteras av buksmärta som inte har karakteristiska egenskaper och liknar smärta i magsår och gastrit. Liksom magsårssjukdom kan Zollinger syndrom ha säsongsbetonade natur med förvärringar på våren och hösten. Helicobacter pylori-infektion är karakteristisk för vanliga sår, med gastrinom hos de allra flesta patienter, Helicobacter pylori hittas inte.

Gastrin-producerande tumörer kännetecknas av riklig kräkningar mot plötsliga buksmärter. När patienten använder läkemedel från gruppen "mot magsår" - protonpumpshämmare (omeprazol) - för varje matsmältningsförändring, förändras de kliniska manifestationerna av sjukdomen till okännedom.

Ofta klagar patienter över halsbränna, vilket till en början kan misstas för manifestationer av GERD.

Överflödig produktion av magsaft kan leda till kronisk diarré.

Ett utmärkande kännetecken för den ärftliga formen är den ofta ökade produktionen av hormonet i sköldkörtelkörtlarna, vilket manifesteras av kränkningar av kalciummetabolismen. Ofta förekommer en hög nivå av parathyreoideahormon före utvecklingen av Zollinger-Ellison syndrom. Bestämning av koncentrationen av parathyreoideahormon och joniserat kalcium - en diagnostisk standard.

Diagnos av Zollinger-Ellison syndrom

Var femte person vid endoskopisk undersökning finner inte sår i slemhinnan i magen, vilket beror på processens cykliska förlopp och användningen av "mag" -läkemedel.

Sjukdomen diagnostiseras av en multipel ökning av gastrinn i blodnivån, inklusive efter ett provokativt test, mot bakgrund av en förändring i surhetsgraden (pH) i magsaft, som mäts hela dagen.

Endoskopisk ultraljud hjälper till att upptäcka en tumör, även om endast hälften av tumörerna ses i väggen i tolvfingertarmen, en mer känslig detekteringsmetod är CT med scintigrafi av somatostatinreceptorer. Känsligheten för CT och MRI beror på storleken på den primära neoplasma, men visualisering är också nödvändig för att övervaka processens dynamik, särskilt metastaser.

Utmärkt blodtillförsel till tumören ökar värdet på angiografi och naturligtvis PET.

Diagnostiseras efter morfologisk undersökning av en tumörbit.

Metastas

Två tredjedelar av gastrin är godartade och ger inte metastaser, aggressivitet är karakteristiskt för sporadiska tumörer, men är inte typiskt för MEN-1.

Pankreatiska tumörer ger oftast metastaser till levern och lymfkörtlarna i bukhålan, gastrinom i den 12: e duodenum ”skott” i levern i knappt 10%. Ofta påverkas ben, särskilt platta - bäcken, axelblad, revben.

Sannolikheten för metastas korrelerar med storleken på den primära tumören. Metastaser kan ge gastrin och förvärra manifestationer av Zollinger-Ellison syndrom.

Gastrinombehandling

Oavsett tumörens art är det enda sättet att bli av med den att ta bort den kirurgiskt. Med MEN-1 är sannolikheten för botning som en följd av operationen låg, därför är taktiken alltid individuell och går från patientens intressen.

I närvaro av metastaser använder de sig till läkemedelsbehandling och om möjligt till palliativ kirurgi av alla tekniskt borttagna formationer. Effekten av kemoterapi är inte hög - lite mer än 40%, därför ökas effektiviteten genom kemoembolisering och riktade läkemedel.

Ett bra verktyg för läkemedelsbehandling är RFA för tumörfoci, inklusive levermetastaser. RFA kan användas upprepade gånger, varje gång man uppnår en positiv effekt.

Prognos

Gastrinom växer långsamt, var fjärde sporadisk tumör och varje sjätte ärftliga är aggressiv.

Efter operationen är sannolikheten för 10 år att leva utan återfall 50%, med en liten tumörstorlek - 95%.

Levermetastaser reducerar livslängden signifikant, 10-årig överlevnad efter adekvat kirurgisk och läkemedelsbehandling högst 15%, men ökar till 60% om den enda ensamma levermetastasen avlägsnades.

komplikationer

Förutom den svåra kursen av Zollinger-Ellison syndrom, leder gastrinom till komplikationer som är karakteristiska för ett magsår: blödning, perforering av väggen med utveckling av purulent peritonit, svår ärrbildning med bildning av strikturer.

Förebyggande

Den främsta orsaken till gastrinbildning är okänd, därför är effektiv förebyggande omöjlig, vilket inte utesluter den tveksamma fördelen med förebyggande undersökningar med regelbunden gastroskopi och blodprover.

I de olika kliniska manifestationer som är karakteristiska för många mag-tarmsjukdomar är det inte lätt att urskilja det sällsynta Zollinger-Ellison-syndromet, så gastrinom upptäcks sällan i de tidiga stadierna. Den okontrollerade användningen av protonpumpshämmare har lett till det faktum att den genomsnittliga perioden från de första symptomen till upptäckten av sjukdomen förlängs med 5 år. Specialister från European Clinic diagnostiserar och behandlar denna allvarliga sjukdom, erfarenhet och förmåga är huvudelementen i en framgångsrik behandling.

Zollinger-Ellison syndrom: orsaker, klinisk bild, behandling

Zollinger-Ellison syndrom diagnostiseras sällan. Denna patologi kan uppstå i alla åldrar. Men oftast finns det på 20-50 år. Om det finns tecken på sjukdomen bör du rådfråga en gastroenterolog som ställer en noggrann diagnos. Terapi består ofta i användning av läkemedel som minskar produktionen av magsaft och främjar läkningen av magsår. I alla fall bör läkaren prata om symptomen och behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom.

Patologiens essens och klassificering

Många patienter är intresserade av vad som är Zollinger-Ellison syndrom. Beskrivningen av sjukdomen är som följer: denna term avser ett tillstånd som provoceras av närvaron av en tumörlesion i bukspottkörteln som syntetiserar gastrin. Denna bildning kan lokaliseras i magsväggen. Ofta finns det en lesion i jejunum eller tolvfingertarmen.

Med en ökning av gastrin i blodet aktiveras syntesen av magsaft, enzymer och saltsyra. Som ett resultat bildas många ulcerativa lesioner med djup i varierande grad..

Patologi kan utvecklas hos varje person, men män är mer mottagliga för det..

Läkare noterar sådana sorter av sjukdomen:

  1. Enstaka formationer - sådana tumörer diagnostiseras i 70% av fallen. De är lokaliserade i bukspottkörteln.
  2. Flera tumörer - observeras i 25% av fallen. I utseende är de endokrina neoplasier. Foci av lesioner finns i bukspottkörteln, adenohypofys, paratyreoidkörtlarna. De kan också detekteras i fettvävnaden i bukvävnaden..
  3. Hypergastrinemi - är extremt sällsynt. I detta fall förekommer lipom, bildning i binjurarna, njurangiomyolipom.

orsaker

Hittills har forskare inte kunnat fastställa faktorerna som utlöser uppkomsten av detta syndrom. Den främsta orsaken till sjukdomen är den ständiga och okontrollerade fördelningen av gastrin. Detta beror på uppkomsten av en tumör..

I cirka 25% av fallen upptäcks multipel adenomatos av den första typen, som har en endokrin karaktär, hos människor. I detta fall observeras vävnadsskador inte bara i bukspottkörteln, utan också i andra typer av körtlar - sköldkörtel, hypofys, paratyreoidea.

Hos vissa patienter beror syndromet på hyperplasi av gastrinproducerande G-celler. De är lokaliserade i magsäcken. Det finns också en teori om patologins ärftliga natur. I detta fall överförs den genetiska tendensen från föräldrar till barn.

symtom

Med Zollinger-Ellison-syndrom observeras vanliga tecken som följer matsmagsår i matsmältningsorganen. Bland det stora antalet manifestationer kan flera karakteristiska symptom särskiljas. Dessa inkluderar följande:

  1. Permanent obehag i övre buken. Detta symptom finns i mer än 50% av fallen. Oftast observeras det hos män. Obehag uppträder efter att ha ätit, vilket är typiskt för ett magsår eller på tom mage - detta indikerar skada på tolvfingertarmen.
  2. Diarre. Detta symptom förekommer också i mer än hälften av fallen, men det är mer karakteristiskt för kvinnor. Ofta är diarré det enda tecknet på en kränkning. Avföringen är vattnig och innehåller en del fettföroreningar och osmält mat..
  3. Kombination av buksmärta och diarré. Detta tillstånd observeras i mer än 50% av fallen.
  4. Halsbränna, brännande i bröstbenet, böjning. Dessa tecken misstas ofta för gastroesofageal refluxsjukdom. Detta begrepp hänför sig till systematiskt intag av magens sura innehåll i matstrupen, vilket orsakar skada på den nedre delen av organet.

De mer sällsynta manifestationerna av detta syndrom inkluderar följande:

  • Illamående;
  • kräkningar
  • viktminskning - observeras oftast vid långvarig diarré;
  • matsmältningsblödning.

Diagnostik

Om sådana symtom uppträder krävs specialistrådgivning. En gastroenterolog bör vara involverad i diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. Under den första undersökningen har läkaren en medicinsk historia. En obligatorisk del av tentamen är en fysisk undersökning. Enligt resultaten kommer en specialist att identifiera smärta i den epigastriska zonen och leverförstoring.

Dessutom kommer läkaren att förskriva ytterligare undersökningar, inklusive följande:

  • Ett biokemiskt blodprov för att bestämma innehållet i gastrin - det måste tas på tom mage;
  • Octreotidscintigrafi;
  • sekretintest;
  • radiografi;
  • Datortomografi;
  • Ultraljud
  • bedömning av basalsyraproduktion;
  • selektiv angiografi i buken;
  • Magnetisk resonansavbildning.

Behandling

Om en patologi upptäcks, är patienten utsatt för sjukhusvård på den gastroenterologiska eller kirurgiska avdelningen. Om en ondartad tumör upptäcks måste en person behandlas på en onkologiklinik.

Målet med läkemedelsbehandling för Zollinger-Ellison-syndrom är att minska surhetsgraden, förhindra nya sårskador och läka befintliga. För detta kan sådana läkemedel förskrivas:

  • H2-histaminblockerare - de inkluderar Famotidine och Ranitidine;
  • protonpumpshämmare - denna kategori inkluderar rabeprazol, omeprazol;
  • M-antikolinergika - läkaren kan förskriva Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
  • somatostatin-analog - oktreotid kan användas.

På en lapp. För att bromsa utvecklingen av utbildning eller minska storleken kan cytostatika användas. Denna kategori inkluderar läkemedel som streptozocin, doxorubicin, etc..

I vissa fall är det inte möjligt utan kirurgiskt ingripande. Om gastrinom inte har metastaser, utförs ett minimalt invasivt förfarande för att ta bort det. I mer komplexa situationer indikeras en total gastrektomi eller avlägsnande av magen..

Möjliga komplikationer

  1. Perforering av magsår - innebär utseendet på ett hål i magen eller tarmen. Detta leder ofta till utvecklingen av peritonit, som är en komplex skada på bukorganen.
  2. Strängning av den nedre delen av matstrupen - är en betydande förträngning av lumen. Detta beror på den ständiga exponeringen för magsyra i magen..
  3. Betydande viktminskning - i komplexa fall kan det bli en utarmning av kroppen.
  4. Nedsatt hjärtfunktion - med konstant diarré observeras en betydande kaliumförlust. Det är detta element som ansvarar för den normala driften av detta organ.
  5. Gastrinommetastas - uppkomsten av tumörer i andra organ. Ofta lider levern.
  6. Komprimering av gallkanalerna genom bildning - detta blir orsaken till gulsot och matsmältningsstörningar.
  7. Blödning i matsmältningen.

På en lapp. Magsår med detta syndrom är resistenta mot standardterapi och är benägna att komplikationer. De kan vara en verklig hälsorisk. I en sådan situation krävs snabb borttagning av utbildning..

Förebyggande åtgärder

Det finns inget specifikt förebyggande av utvecklingen av detta syndrom. För att minimera sannolikheten för att utveckla en sjukdom måste du följa sådana rekommendationer:

  1. Följ reglerna för en hälsosam kost. Det är viktigt att begränsa mängden fet, kryddig stekt mat. Använd inte ett stort antal rökt kött, kaffe och kolsyrade drycker.
  2. Genomgå snabbt undersökningar av en gastroenterolog, inklusive endoskopisk undersökning. Under denna diagnostiska procedur undersöker läkaren den inre ytan av matsmältningssystemet. Det rekommenderas att genomgå en sådan undersökning årligen..
  3. Att vägra från dåliga vanor. Rök inte och drick inte mycket alkohol.
  4. Undvik stressiga situationer..

Prognos

Prognosen för denna patologi är något bättre än för andra maligna tumörer. Detta beror på den långsamma utvecklingen av tumören..

Även med detektering av metastaser i levern är fem års överlevnad 50-80%. Efter seriösa operationer ligger denna indikator på 70-80%. Ett dödligt resultat utlöses vanligtvis inte av tumören själv, utan av konsekvenserna av komplexa ulcerativa defekter..

Zollinger-Ellison syndrom är en ganska allvarlig patologi som kan orsaka farliga komplikationer. För att minimera de negativa konsekvenserna av kränkningar bör du rådfråga en läkare i rätt tid och följa hans föreskrifter tydligt.

Om du gillade artikeln föreslår vi att du skriver recensioner och gillar!

Zollinger-Ellison syndrom

. eller: Ulcerogent pancreasadenom, gastrinom

Symtom på Zollinger-Ellison syndrom

Vid Zollinger-Ellison-syndrom observeras vanliga symtom som är karakteristiska för ett vanligt magsår och / eller duodenalsår.

Av hela uppsättningen av symptom är de mest specifika några..

  • Ihållande smärta i övre buken. Manifesteras i mer än hälften av patienterna, oftare hos män. De uppstår efter att ha ätit (typiskt för magsår - bildning av defekter i olika djup och / eller magsår i magsväggen) eller på tom mage / några timmar efter att ha ätit (typiskt för magsår i tolvfingertarmen - bildning av defekter i olika djup och / eller sår i tolvfingertarmsväggen).
  • Diarré (lös avföring). Det förekommer hos mer än hälften av patienterna, oftare hos kvinnor. Ofta det enda symptomet. Stolen är riklig, vattnig, med lite osmält mat och fett.
  • En kombination av de två ovanstående symtomen förekommer hos mer än hälften av patienterna.
  • Bränna bakom bröstbenet, rapningar, halsbränna, som ofta misstas för gastroesofageal refluxsjukdom (regelbundet, ofta upprepat återflöde av surt maginnehåll i matstrupen, vilket leder till skada på dess nedre del).
  • Andra, mer sällsynta symptom:
    • illamående;
    • kräkningar
    • gastrointestinal blödning;
    • viktminskning (vanligtvis med långvarig lös avföring).

formulär

Enligt lokalisering (plats) skiljer man 3 typer gastrinom.

  • Gastrinom i bukspottkörteln:
    • huvuden;
    • kropp;
    • svans.
  • gastrinom.
  • Duodenal gastrinom.

Gastrinom är oftast godartat (behåller förmågan att differentiera (typen av tumörceller är densamma som typen av celler i organet från vilket det bildades)), men ibland kan det bli malig (degenereras till en malig (delvis eller helt förlorad differentiering av dess celler)).

orsaker

Orsakerna som främst orsakar gastrinom har inte fastställts. Kanske finns det en koppling till överföringen av sjukdomen genom arv från mor till barn.

Zollinger-Ellison-syndrom kan vara en del av en sjukdom som kallas "multipel endokrin neoplasi av den första typen" (en ärftlig kombination av endokrin adenomatos (många små tumörer utan en tydlig plats i organet) och peptiska (resulterande från överskott av syra och enzymer) sår i tunntarmen ( inklusive tolvfingertarmen och jejunum)).

Terapeuten hjälper till i behandlingen av sjukdomen

Diagnostik

  • Analys av sjukdomens historia och klagomål (när (hur länge sedan) ihållande smärta i övre buken, lös avföring (diarré), brännande, smärta bakom bröstbenet, böjning med surt innehåll; med vad patienten förknippar symtomen; hur sjukdomen utvecklades).
  • Analys av patientens livshistoria (patienten har långvariga sår som är resistenta mot att ta sårläkemedel, andra tidigare sjukdomar, dåliga vanor (dricka, röka)).
  • Analys av familjehistoria (närvaron av släktingar till sjukdomar i matsmältningskanalen (mag-tarmkanalen)).
  • Objektiva inspektionsdata:
    • blekhet i huden;
    • gastrointestinal blödning;
    • gulsot (icterisk färgning av hud- och ögonproteiner på grund av en ökning av nivån av bilirubin i blodet och vävnaderna (ett av gallpigmenten, förfallsprodukten av röda blodkroppar)). Det inträffar om tumören komprimerar den vanliga gallgången (ett kärl genom vilket galla flyter från levern och gallblåsan);
    • erosion (ytfel) på tänderna.
  • Instrumental och laboratoriedata.
    • Bestämning av gastrin (ett biologiskt aktivt ämne som har en reglerande effekt på utsöndring av magsaft och på de fysiologiska funktionerna i magen) i fastande blod (före studien bör patienter inte ta mat och läkemedel som förändrar produktion av syra i magen).
    • Test av syraproduktion i magen (om surhetsgraden (pH) i magen är mindre än 2,0, tillsammans med en stor volym av det uppmätta materialet (> 140 ml), är detta ett tillfälle att misstänka denna sjukdom).
    • Ett test med sekretin (ett ämne som stimulerar bukspottkörteln att producera biologiskt aktiva ämnen som bryter ned de komplexa komponenterna i livsmedel till enklare, som sedan absorberas i kroppen). På tom mage administreras sekretin intravenöst och därefter kontrolleras nivån av gastrin i blodet. En ökning av nivån> 200 st / ml är ett positivt testresultat..
    • Esophagogastroduodenoscopy (ett diagnostiskt förfarande under vilket läkaren undersöker och utvärderar tillståndet hos den inre ytan av matstrupen, magen och tolvfingertarmen med hjälp av ett speciellt optiskt instrument (endoskop)) med en obligatorisk biopsi (tar ett fragment av ett organ för att bestämma strukturen för dess vävnad och celler).
    • Impedans pH-mätning (en procedur baserad på mätning av växelströmmotståndet mellan flera elektroder infogade i matstrupen för att mäta surhetsgraden hos mediet).
    • Undersökning av magmaterialet och / eller andningsdiagnos för närvaro av Helicobacter pylori (en bakterie som skadar väggarna i magen och tolvfingertarmen under dess liv).
    • Ultraljudundersökning (ultraljud) av bukorganen för att bestämma närvaron av en tumör i bukspottkörteln, magsväggen eller tolvfingertarmen.
    • Selektiv abdominal angiografi (en mindre traumatisk diagnostisk metod, under vilken blod tas från bukspottkörteln (bukspottkörteln) genom en punktering av huden med speciella instrument under kontroll av en röntgenstråle och dess definition av gastrin (en biologiskt aktiv substans som har en reglerande effekt på utsöndring av magsaft och på de fysiologiska funktionerna i magen ))).
    • Computertomografi (CT) för en tumör i bukspottkörteln, magsväggen eller tolvfingertarmen.
    • Magnetresonansavbildning (MRI) är en mer exakt diagnostisk metod än datortomografi. Det utförs för att upptäcka en tumör i bukspottkörteln, magsväggen eller tolvfingertarmen.
  • Konsultationer med gastroenterolog och kirurg är också möjliga..

Zollinger-Ellison syndrom behandling

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom reduceras till följande stadier av behandlingen:

  • den maximala reduktionen i frisättningen av saltsyra och magsaft med moderna antikyremedicin från gruppen protonpumpshämmare;
  • i fall av ineffektiv konservativ (icke-kirurgisk) behandling och misstänkt malign gastrinom (en tumör som frisätter ett biologiskt aktivt ämne som reglerar utsöndring av magsaft och påverkar magens fysiologiska funktioner), är kirurgisk resektion av tumören nödvändig (avlägsnande av tumören genom operation).

Komplikationer och konsekvenser

  • Perforering av ett magsår (bildandet av en öppning i magsäcken eller tarmen) med utvecklingen av peritonit (svår inflammation i bukhålans organ).
  • Strikt (en signifikant reduktion eller förträngning av lumen) i den nedre matstrupen genom den konstant skadliga effekten av saltsyra i magen.
  • Förekomsten av gastrointestinal blödning (blödning från magsår i mag-tarmkanalen).
  • Betydande viktminskning upp till cachexia (utmattning).
  • Störningar i hjärtat (med ihållande diarré (lös avföring), det finns en betydande förlust av kalium (ett spårelement som ansvarar för hjärtans normala funktion)).
  • Metastas (bildning av tumörfoci i andra organ, i synnerhet i levern) av gastrinom (en tumör som frisätter en biologiskt aktiv substans som reglerar utsöndring av magsaft och påverkar magens fysiologiska funktioner).
  • Tumörkomprimering av gallgången som leder till gulsot (icterisk färgning av hud- och ögonproteiner på grund av en ökning av nivån av bilirubin i blod och vävnader (ett av gallpigmenten, en nedbrytningsprodukt av röda blodkroppar)) och gastrointestinal upprörd.

Sår med Zollinger-Ellison-syndrom är motståndskraftiga mot anticcerterapi och är benägna att komplikationer, inklusive livshotande patienter. I detta fall är kirurgiskt avlägsnande av tumören nödvändig (orsaken till sjukdomen).

Zollinger-Ellison syndrom förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av Zollinger-Ellison-syndrom. Rekommenderad:

  • observera principerna för god näring (begränsa intaget av stekt, fet, kryddig och rökt mat, snabbmat, kolsyrade drycker, kaffe);
  • som ska undersökas av en gastroenterolog i tid, inklusive en endoskopisk undersökning (ett diagnostiskt förfarande under vilket läkaren undersöker och utvärderar tillståndet på den inre ytan av matstrupen, magen och tolvfingertarmen med hjälp av ett speciellt optiskt instrument (endoskop)) - helst en gång om året;
  • eliminera dåliga vanor (överdrivet dricka, röka).
  • undvik psyko-emotionell stress.

Dessutom

REFERENSINFORMATION

Samråd med en läkare krävs

  • Författare
  • Clinical Surgery: National Guide: 3 Vol. / Ed. MOT. Savelyeva, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009.V.2. - 832 s.
  • Diagnos- och behandlingsstandarder för interna sjukdomar: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4: e upplagan reviderad och omarbetad. ELBI-SPb St. Petersburg 2007.

Vad man ska göra med Zollinger-Ellison syndrom?

  • Välj en lämplig läkare
  • Ta tester
  • Få en behandlingsplan från en läkare
  • Följ alla rekommendationer

Vad är Zollinger Ellison syndrom, dess symtom och behandling

Zollinger Ellison syndrom är ett komplex av kliniska tecken orsakade av utvecklingen av hormonaktiva neoplasmer i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Detta är cancer, vars utveckling leder till produktion av gastrin, det kännetecknas av närvaron av flera sår på slemhinnan i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Med detta syndrom har patienter:

  • smärta;
  • diarre;
  • halsbränna;
  • gastrointestinal blödning;
  • brott mot avförelse;
  • konstant burping.

Ofta fortsätter patologin med symtom av en icke-specifik karaktär, vilket i hög grad komplicerar diagnosen av själva sjukdomen. Denna patologi kan lätt förväxlas med uppkomsten av en vanlig ulcerös process i magen eller tolvfingertarmen. Behandlingen av denna sjukdom utförs omfattande och kombinerar kirurgiska ingrepp med konservativ terapi genom användning av specialläkemedel. Utan operation kan du bara förbättra patientens tillstånd.

Vad är Zollinger Ellison syndrom

Zollinger syndrom upptäcktes först 1955, då två patienter visade utvecklingen av magsår i övre matsmältningskanalen. Detta tillstånd orsakas av en hormonaktiv tumör i bukspottkörteln - gastrinom. Arten av gastrinom är mycket aggressiv, det producerar en överdriven mängd gastrin, vilket resulterar i att produktionen av magsyra ökar och magsår utvecklas.

Gastrinom tillhör gruppen av adenom med endokrina liknande celler. En betydande del (sjuttiofem procent) av gastrin, är ondartad och karakteriseras av långsam tillväxt med metastaser i:

  • lever;
  • mjälte;
  • Lymfkörtlarna;
  • mediastinum;
  • peritoneum;
  • hudbeläggning.

Utåt är neoplasmer enstaka eller flera mörkröda noder med en tät struktur och rund form, oftare är de inte stora och når endast 0,2-2 cm. Lokalisering av formationer upptäcks oftast i bukspottkörtelns svans och kropp under detta syndrom. Hos en tredjedel av patienter med gastrinom är de peripancreatiska lymfkörtlarna eller tunntarmen lokaliseringsstället. Ibland är det möjligt att bilda neoplasmer i mjälten, levervävnaden och magen. Utvecklingen av en sådan patologi är sällsynt, endast fyra fall per en miljon människor. Oftast drabbas män från tjugo år till femtio år.

orsaker

Hittills förstås orsakerna till Zollinger-Ellison syndrom inte helt. Huvudfaktorn i uppkomsten av denna sjukdom är förekomsten av en tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen, som konstant och okontrollerat producerar gastrin. Cirka tjugofem procent av patienterna med syndromet upplever skador på sköldkörteln, såväl som binjurarna och hypofysen i hjärnan.

Ibland är Zollinger syndrom förknippat med hyperplasi av celler som producerar gastrin i magsäcken. Sekretionen av hormonet regleras av frisättningen av saltsyra, men när den resulterande neoplasmen producerar det kontrolleras inte denna process, vilket leder till hypergastrinemi i det organ i vilket den onkologiska processen utvecklades.

Klassificering

Med Zollinger syndrom klassificeras gastrinomtumörer beroende på hur många neoplasmer som har bildats:

  • singel (ensam) - finns hos cirka 70% av patienterna med denna sjukdom;
  • multipel - diagnostiserat i 25% av fallen med gastrinproducerande tumörer.
  • gastro-producerande bukspottkörteltumör är den vanligaste tumören som påverkar kroppen, huvudet och svansen på detta organ;
  • duodenalsår - en tumör som påverkar tolvfingertarmen;
  • gastrinom i magen.

I sällsynta fall kan levern eller mjälten fungera som gastrinomens plats.

För att snabbt söka medicinsk hjälp är det värt att bekanta sig med de eventuella symtomen på denna sjukdom i förväg..

symtom

När Zollinger Ellison syndrom uppstår är symtomen ospecifika, vilket kan komplicera ytterligare diagnos. Ofta med detta syndrom har de avslöjade sjukdomarna i tolvfingertarmen och magen atypiska foci av magsår, som inte är mottagliga för standardmetoder för terapi. Den kliniska bilden består av följande huvudfunktioner:

  • Smärta i övre buken som uppstår oavsett om en person äter eller inte. Detta symptom ses oftare hos manliga patienter..
  • Brott mot avföring, medan avföring av flytande konsistens observeras. Vanligtvis en enda manifestation av gastrinom, som förekommer oftare hos kvinnor.
  • Brinnande och obehag i bröstbenet.
  • Gripande med en obehaglig vätska lukt och anfall av halsbränna;
  • Gastrointestinal blödning - upptäcks genom instrumentell undersökning av patienten.

Ibland finns det andra tecken som indikerar förekomsten av gastrinom:

  • illamående med kräkningar
  • blek hudfärg;
  • minskning i total kroppsvikt;
  • ytliga deformationer av tänder;
  • bildandet av strukturer som minskar matstrupen.

När Zolligners syndrom förekommer hos barn är symtomen mer intensiva än hos vuxna patienter.

Diagnostiska metoder

Det är svårt att noggrant diagnostisera Zollinger syndrom, eftersom den kliniska bilden av sjukdomen konvergerar med en vanlig skada i magen eller duodenalsår. För att göra en noggrann diagnos krävs en uppsättning olika forskningsmetoder. Konsultation och forskning utförs preliminärt av en specialiserad gastroenterolog, under vilken läkaren undersöker patienten, utför palpation av främre väggen i bukhålan, studerar sin medicinska historia och utarbetar en preliminär historia. Diagnostik i gastroenterologi innefattar sådana laboratorietester:

  • allmänt blodprov - låter dig identifiera möjlig anemi som uppstår till följd av blödning i matsmältningskanalen;
  • biokemiskt blodprov - nödvändigt för att studera nivån av gastrin i blodet, som med denna sjukdom kan nå 1000 pg / ml eller mer i blodet;
  • ett test som bestämmer mängden producerad magsyra och annat innehåll;
  • test med sekretin - ämnet administreras till patienten på tom mage för att kontrollera nivån av basal gastrin, vilket minskar med detta syndrom (med normala duodenalsår, minskar det).

Följande instrumentstudier kan förskrivas till patienter:

  • EFGDS - med en biopsi för att bestämma strukturen hos cellerna och vävnaderna i tumören;
  • Ultraljud i bukhålan;
  • MR och CT i mag-tarmkanalen - föreskrivs för att fastställa den exakta platsen för tumörproducerande gastrin.

Vid diagnos av detta syndrom är det nödvändigt att differentiera sjukdomen från andra möjliga sjukdomar med en liknande klinisk bild.

Behandling

Behandling av Zollinger Ellison-syndrom utförs på ett radikalt sätt, det vill säga att läkaren tar bort tumören fullständigt och utför fiberoptisk diaphanoskopi av tolvfingertarmen och lateral duodenotomi. Ofta upptäcks gastrinommetastaser i avlägsna områden före operationen, vilket orsakar ett komplett botemedel hos endast tre procent av patienterna.

Konservativa behandlingsmetoder inkluderar användning av läkemedel vars verkan syftar till att sänka utsöndringen av saltsyra:

I stora mängder kan dessa läkemedel förskrivas patienten under hela livet..

Baserat på tumörens plats är det möjligt att genomföra kirurgiska ingrepp med olika metoder:

  • lateral duodenotomi med avlägsnande av slemhinnan i tolvfingertarmen;
  • fiberoptisk diafanoskopi av tolvfingertarmen 12;
  • proxy-selektiv vagotomi;
  • partiell eller fullständig resektion av magen;
  • total gastrektomi;
  • pyloroplastik.

Om operationen är kontraindicerad utförs strålning och kemisk terapi. Effektiviteten hos alla ovanstående metoder med en sådan patologi är liten eftersom sårbildning kan återkomma.

komplikationer

Möjliga komplikationer inkluderar:

  • förträngning av matstrupen lumen;
  • GI-blödning och efterföljande anemi;
  • perforering av sår;
  • en kraftig minskning av kroppsvikt;
  • kränkning av hjärtat;
  • pressa en tumör i gallkanalen;
  • malignitet och ytterligare metastaser i neoplasma.

Orsaken till komplikationer är vanligtvis att ignorera patientens kliniska symtom eller otillräcklig behandling. Därför, vid de första tecken som indikerar Zollinger syndrom, bör du genomgå en medicinsk undersökning och vidare behandling utan dröjsmål.

Förebyggande och prognos

För att förhindra förekomst och återfall av gastrin bör du följa några enkla regler:

  • ge upp dåliga vanor, särskilt rökning och missbruk av alkohol;
  • följa en hälsosam kost och råd från en dietist;
  • försök att undvika kronisk stress;
  • snabb behandling av sjukdomar i mag-tarmkanalen och det endokrina systemet;
  • regelbundet genomgå en medicinsk undersökning.

Prognosen för patienter med detta syndrom är ofta gynnsam, eftersom tumörer kännetecknas av långsam utveckling. Även i fall av metastas observeras överlevnad i fem år hos cirka 50-80% av patienterna. Efter radikala kirurgiska manipulationer är sannolikheten för återfall inte mer än 30%.